Sarkoidose

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Sarkoidose
Synonyme Sarkoidose, Sarkoidose
Chest X-ray von Sarkoidose nodules.png
Chest X-ray das typische Nodularität von Sarkoidose zeigt, überwiegend in den Basen der Lunge.
Aussprache
  • sar-Koy-DO-sis
Spezialität Rheumatologie
Symptome Abhängig von der Orgel beteiligt [1]
Lungs : Keuchen , Husten, Atemnot , Schmerzen in der Brust [2]
Haut : Klumpen, Geschwüre, verfärbte Haut [2]
Kinder : Gewichtsverlust, Knochenschmerzen, Müdigkeit [2]
übliche Beginn 20-50 Jahre alte Frauen [3]
Dauer Wenige Jahre bis langfristig [1] [4]
Ursachen Unbekannt [1]
Risikofaktoren Familiengeschichte [3]
Diagnoseverfahren Basierend auf Symptome und Gewebebiopsie [5]
ähnliche Bedingungen Tuberkulose , Lymphome , infektiöse Mononukleose , pulmonale Eosinophilie [6]
Behandlung Ibuprofen , Prednison , Methotrexat [7] [8]
Prognose Mortality 1-7% [4]
Frequenz 1.900.000 mit interstitieller Lungenerkrankung (2015) [9]
Todesfälle 122.000 mit interstitieller Lungenerkrankung (2015) [10]

Sarkoidose ist eine Krankheit abnormal Sammlungen von Entzündungszellen beteiligt , die Klumpen bekannt als bilden Granulome . [1] Die Krankheit beginnt in der Regel in der Lunge, der Haut oder Lymphknoten. [1] Weniger häufig betroffen sind die Augen, Leber, Herz und Gehirn. [1] Jedes Organ kann jedoch beeinträchtigt werden. [1] Die Anzeichen und Symptome hängen von der Orgel beteiligt. [1] Oft gibt es keine oder nur milde Symptome. [1] Wenn es in die Lunge betrifft kann es sein Keuchen , Husten, Atemnot oder Schmerzen in der Brust. [2] Einige können haben Löfgren - Syndrom , bei dem es Fieber, große Lymphknoten ist, Arthritis und Hautausschlag bekannt als Erythema nodosum . [1]

Die Ursache der Sarkoidose ist unbekannt. [1] Einige glauben , dass es auf einen Auslöser zu einer Immunreaktion zurückzuführen sein kann , wie zum Beispiel einer Infektion oder Chemikalien in denjenigen , die genetisch prädisponiert sind. [11] [12] Diejenigen mit den betroffenen Familienmitglieder haben ein höheres Risiko. [3] Die Diagnose beruht zum Teil auf Anzeichen und Symptomen, die durch unterstützt werden kann Biopsie . [5] Ergebnisse , dass es wahrscheinlich machen , umfassen große Lymphknoten an der Wurzel der Lunge auf beiden Seiten, hohe Blutcalcium mit einer normalen Parathyroidhormon Ebene oder erhöhte Spiegel von Angiotensin - Converting - Enzyme (ACE) im Blut. [5] Die Diagnose sollte erst nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen für ähnliche Symptome wie gemacht werden Tuberkulose . [5]

Sarkoidose kann ohne Behandlung innerhalb von wenigen Jahren lösen. [1] [4] Jedoch können einige Menschen langfristig oder schwere Krankheit haben. [4] Einige Symptome können mit der Verwendung von entzündungshemmenden Medikamenten wie verbessert werden Ibuprofen . [7] In Fällen , in denen die Bedingung erhebliche gesundheitliche Probleme Steroide wie verursacht Prednison sind angegeben. [8] Medikamente wie Methotrexat , Chloroquin oder Azathioprin gelegentlich in einem Versuch verwendet werden können , um die Nebenwirkungen von Steroiden zu verringern. [8] Die Gefahr des Todes liegt zwischen einem und sieben Prozent. [4] Es gibt eine weniger als fünf Prozent Chance der Krankheit in jemanden zurückkehrt , die sie vorher hatten. [1]

Im Jahr 2015 pulmonale Sarkoidose und interstitielle Lungenerkrankung betroffen 1,9 Million Menschen weltweit , und sie führten zu 122.000 Todesfällen. [10] [9] Es ist am häufigsten in Skandinavier aber tritt in allen Teilen der Welt. [13] In dem Vereinigten Staaten Risiko ist unter dem schwarzen größer als auf weißen Menschen gegenüber . [13] Es beginnt in der Regel im Alter zwischen 20 und 50. [3] Es tritt häufiger bei Frauen als Männer. [3] Sarkoidose wurde erstmals im Jahr 1877 von dem englischen Arzt beschrieben Jonathan Hutchinson als nicht-schmerzhafte Hautkrankheit. [14]

Anzeichen und Symptome [ Bearbeiten ]

Anzeichen und Symptome von Sarkoidose. [15]
Mehrere rötlich-bräunliche Papeln und Plaques auf der linken Kieferbereich eines erwachsenen Gesicht
Sarkoidose auf die Haut

Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung , die jedes Organ beeinflussen kann, obwohl es sein kann asymptomatisch und wird zufällig in etwa 5% der Fälle entdeckt. [16] Häufige Symptome, die in der Regel unbestimmt , beinhalten Ermüdungs (nicht gelindert durch Schlaf, tritt in 66% der Fälle), Energiemangel , Gewichtsverlust , Gelenkschmerzen und Schmerzen (die in etwa 70% der Fälle auftreten), [ 17] Arthritis (14-38% der Personen), trockene Augen , Schwellungen der Knie, verschwommene Sicht, Kurzatmigkeit , ein trockener, trockener Husten oder Hautläsionen. [18] [19] [20] [21] Seltener können Menschen Blut husten. [18] Die kutane Symptome variieren und reichen von Hautausschlägen und noduli (kleine Bumps) auf Erythema nodosum , Granuloma anulare, oder Lupus pernio . Sarkoidose und Krebs können einander imitieren, was die Unterscheidung schwierig. [22]

Die Kombination von Erythema nodosum , bilateralem hilar Lymphadenopathie und Gelenkschmerzen heißt Löfgren - Syndrom , die eine relativ gute Prognose hat. [18] Diese Form der Krankheit tritt signifikant häufiger in der skandinavischen Patienten als in denen von nicht-skandinavischer Herkunft. [23]

Atemwege [ Bearbeiten ]

Lokalisierung in die Lunge ist bei weitem der häufigste Manifestation der Sarkoidose. [24] Mindestens 90% der Betroffenen erleben Lungenbeteiligung. [25] Insgesamt etwa 50% entwickeln permanente Lungenanomalien und 5 bis 15% haben progressive Lungenfibrose Parenchym . Sarkoidose der Lunge ist in erster Linie eine interstitielle Lungenerkrankung , bei denen der Entzündungsprozess in die Alveolen, kleine Bronchien und kleine Blutgefäße beinhaltet. [26] Bei der akuten und subakuten Fällen körperliche Untersuchung zeigt in der Regel trocken knistert . [25] Mindestens 5% der Personen leidet pulmonalen arteriellen Hypertonie . [25] [27] der oberen Atemwege (einschließlich des Larynx , des Rachens und Nasennebenhöhlen ) beeinflusst werden kann, die zwischen 5 und 10% der Fälle in auftritt. [28]

Es gibt vier Stadien der Lungenbeteiligung auf Basis von Röntgen Stadium der Erkrankung, die in der Prognose nützlich ist: [29]

  • Stufe I: bilateraler hilar Lymphadenopathie (BHL) allein
  • Stufe II: BHL mit Lungeninfiltrate
  • Stufe III: Lungeninfiltrate ohne BHL
  • Stufe IV: Fibrose.

Die Nutzung der Scadding Skala liefert nur allgemeine Informationen über die Prognose der Lungenkrankheit im Laufe der Zeit. Deshalb ist Vorsicht geboten , da es nur eine allgemeine Beziehung mit physiologischem Marker der Krankheit zeigt und die Veränderung ist so , dass es begrenzte Anwendbarkeit in einzelnen Bewertungen hat, einschließlich der Behandlung Entscheidungen. [30]

Haut [ Bearbeiten ]

Sarkoidose beinhaltet die Haut zwischen 9 und 37% der Personen und ist häufiger bei Afroamerikanern als in der europäischen Amerikanern. [25] Die Haut ist das zweite am häufigsten betroffenen Organ nach der Lunge. [31] Die häufigsten Läsionen sind Erythema nodosum , Plaketten, maculopapular Ausbrüchen, subkutane Knötchen, und Lupus pernio . [31] Die Behandlung ist nicht erforderlich, da die Läsionen in der Regel spontan in zwei bis vier Wochen lösen. Obwohl es entstellend sein können, verursacht kutane Sarkoidose selten große Probleme. [25] [32] [33] Sarkoidose der Kopfhaut präsentiert mit diffusen oder fleckigem Haarausfall. [34] [35]

Herz [ Bearbeiten ]

Die Frequenz der Herzbeteiligung variiert und wird wesentlich durch Rennen beeinflusst; in Japan mehr als 25% der Personen mit Sarkoidose hat symptomatische Herzbeteiligung, während in den USA und in Europa nur etwa 5% der Fälle mit Herzbeteiligung. [25] Autopsie - Studien in den USA haben eine Frequenz von Herzbeteiligung von etwa 20-30% ergibt, während der Autopsie - Studien in Japan haben eine Frequenz von 60% gezeigt. [20] Die Darstellung der Sarkoidose Herz kann von asymptomatischen Leitungsstörungen zu tödlichen ventrikulären Rhythmusstörungen reichen. [36] [37] Conduction Abnormalitäten sind die häufigsten Herz Manifestationen von Sarkoidose bei Menschen und vollständig schließen können Herzblock . [38] Zweite zu Leitungsstörungen, in der Frequenz sind ventrikuläre Arrhythmien, die mit Herzbeteiligung in etwa 23% der Personen auftreten. [38] plötzlicher Herztod, Arrhythmien , entweder durch oder vollständigen Herzblock ventrikulären ist eine seltene Komplikation der kardialen Sarkoidose. [39] [40] Herzsarkoidose kann Fibrose verursachen, Granulombildung, oder die Ansammlung von Flüssigkeit in dem Interstitium des Herzens, oder eine Kombination der beiden erstgenannten. [41] [42]

Eye [ edit ]

Augenbeteiligung tritt bei etwa 10-90% der Fälle. [20] Äusserungen im Auge umfassen Uveitis , uveoparotitis und Netzhautentzündungen, die zu einem Verlust der Sehschärfe oder Blindheit führen können. [43] Die am häufigsten ophthalmologischen Manifestation der Sarkoidose ist Uveitis . [20] [44] [45] Die Kombination aus Uveitis anterior, parotitis ist VII Hirnnervenlähmung und Fieber uveoparotid Fieber oder gerufenen Heerfordt Syndrom ( D86.8 ). Entwicklung von scleral Knötchen mit Sarkoidose beobachtet. [46]

Nervensystem [ Bearbeiten ]

Jede der Komponenten des Nervensystems beteiligt. [47] Sarkoidose , das Nervensystem beeinflussen , ist bekannt als Neurosarkoidose . [47] Hirnnerven sind am häufigsten betroffen, für etwa 5-30% der Fälle Neurosarkoidose Buchhaltungs- und peripheren Fazialisparese, oft bilateral, ist die häufigste neurologische Manifestation von Sarkoidose. [47] [48] [49] Es tritt plötzlich auf und ist in der Regel vorübergehend. Die zentrale Nervensystem Beteiligung ist in 10-25% der Sarkoidose Fälle vorhanden. [28] Weitere übliche Manifestationen umfassen Neurosarkoidose Sehnerv Dysfunktion, papilledema , Gaumen Dysfunktion, neuroendokrine Veränderungen, Hör- Abnormalitäten, Hypothalamus und Hypophyse Abnormalitäten, chronische Meningitis und periphere Neuropathie . [25] Myelopathy , das Rückenmark Beteiligung ist, tritt bei etwa 16-43% der Fälle Neurosarkoidose und wird oft mit der schlechtesten Prognose der Neurosarkoidose Subtypen assoziiert. [47] Die Gesichtsnervenlähmungen und akute Meningitis aufgrund Sarkoidose neigt dazu , die günstigste Prognose zu haben. [47] Ein weiterer häufiger Befund bei Sarkoidose mit neurologischer Beteiligung ist autonome oder sensorische kleine Faser Neuropathie. [50] [51] neuroendokrine Sarkoidose macht etwa 5-10% der Fälle Neurosarkoidose und kann dazu führen , Diabetes insipidus in Menstruationszyklus und Hypothalamus Dysfunktion, Änderungen. [47] [49] Letztere zu Veränderungen der Körpertemperatur führen kann, die Stimmung und Prolaktin (die endokrinen und exokrinen Abschnitt für Details). [47]

Endokrinen und exokrinen [ Bearbeiten ]

Prolaktin ist in Sarkoidose, zwischen 3% und 32% der Fälle haben häufig erhöhte hyperprolactinemia [52] Dies führt häufig zu Amenorrhoe , Galaktorrhoe oder Mastitis Nonpuerperalis bei Frauen. Es verursacht auch häufig eine Erhöhung des 1,25-Dihydroxy - Vitamin D, den aktiven Metaboliten von Vitamin D , die in der Regel innerhalb der Niere hydroxyliert ist, aber in Sarkoidose - Patienten Hydroxylierung von Vitamin D kann außerhalb der Nieren auftritt, und zwar innerhalb der Immunzellen gefunden in den Granulome erzeugt die Bedingung. 1 alpha, 25 (OH) 2D3 ist die Hauptursache für Hyperkalzämie bei Sarkoidose und überproduzierte von Sarkoid Granulome. Gamma-Interferon durch aktivierte Lymphocyten und Makrophagen spielt eine wichtige Rolle bei der Synthese von 1 & alpha ; , 25 (OH) 2D3. [53] Hyperkalziurie (übermäßige Sekretion von Calcium in einem Urin) und Hyperkalzämie (eine zu hohe Menge an Calcium im Blut) sind in <10% der Personen und wahrscheinlich ergibt sich aus der erhöhten 1,25-Dihydroxy - Vitamin - D - Produktion beobachtet. [54]

Schilddrüsenfunktionsstörungen sind in 4,2-4,6% der Fälle gesehen. [55] [56]

Parotid Erweiterung tritt etwa 5-10% der Personen in. [17] Die bilaterale Beteiligung ist die Regel. Die Drüse ist in der Regel nicht zart, aber fest und glatt. Mundtrockenheit kann auftreten; andere exokrinen Drüsen sind nur selten betroffen. [25] Die Augen, ihre Drüsen oder die Parotiden werden in 20-50% der Fälle betroffen. [57]

Gastrointestinalen und urogenitalen [ Bearbeiten ]

Ein symptomatische GI Beteiligung tritt in weniger als 1% der Personen (beachten Sie, dass dies , wenn man die Leber ausschließt), und am häufigsten Magen betroffen ist , obwohl die Dünn- oder Dickdarm auch in einem kleinen Teil der Fälle betroffen sein kann. [17] [58] Studien bei der Autopsie GI Beteiligung in weniger als 10% der Menschen offenbart haben. [49] Diese Fälle würden wahrscheinlich imitieren Morbus Crohn , die eine mehr ist häufig Darm beeinflussenden granulomatöse Erkrankung. [17] über 1-3% der Menschen haben Beweise von Pankreas Beteiligung bei der Autopsie. [49] Eine symptomatische Nierenbeteiligung erfolgt in nur 0,7% der Fälle, obwohl Hinweise auf Nierenbeteiligung bei der Autopsie hat bis zu 22% der Menschen in und tritt ausschließlich in Fällen von chronischer Krankheit berichtet. [17] [20] [49] Ein symptomatische Nierenbeteiligung ist in der Regel Nephrocalcinose , obwohl granulomatöse interstitielle Nephritis , die mit reduzierter präsentiert Kreatinin - Clearance und wenig Proteinurie eine enge Sekunde. [17] [49] Seltener die Epididymis , Hoden , Prostata , Eierstöcke , Eileiter , Uterus oder die Vulva beeinträchtigt werden kann, so kann diese Vulva Juckreiz verursachen. [20] [59] [60] Hoden Beteiligung hat in etwa 5% der Menschen bei der Autopsie berichtet. [49] [60] Bei Männern kann Sarkoidose zu Unfruchtbarkeit führen. [61]

Rund 70% der Menschen haben Granulome in ihrer Leber, wenn auch nur in etwa 20-30% der Fälle von Leberfunktionstests Anomalien reflektieren diese Tatsache zu sehen sind. [18] [25] etwa 5-15% der Personen zeigt Hepatomegalie , dass eine vergrößerte Leber. [20] Nur 5-30% der Fälle von Leberbeteiligung ist symptomatisch. [62] üblicherweise werden diese Änderungen spiegeln ein cholestatische Muster und umfassen erhöhte Mengen an alkalischer Phosphatase (das ist der häufigste Leberfunktionstest ist Anomalie in Personen mit Sarkoidose gesehen), während Bilirubin und Aminotransferasen nur leicht erhöht sind. Ikterus ist selten. [17] [25]

Blut [ Bearbeiten ]

Anormale Bluttests sind häufig, mehr als 50% der Fälle aus, ist aber nicht diagnostisch. [25] [28] Lymphopenie ist die häufigste Blutanomalie in Sarkoidose. [25] Anämie tritt bei etwa 20% der Menschen mit Sarkoidose in. [25] Die Leukopenie ist weniger verbreitet und noch weniger Personen tritt in ist aber selten schwerwiegend. [25] Thrombozytopenie und Anämie ist ziemlich selten. [17] In Abwesenheit von Splenomegalie , Leukopenie kann Beteiligung des Knochenmarks reflektieren, aber der häufigste Mechanismus ist eine Umverteilung von Blut - T - Zellen zu den Orten der Krankheit. [63] Andere unspezifische Befunde sind Monozytose , in der Mehrzahl der Fälle Sarkoidose auftreten, [64] Leberenzyme oder erhöhte alkalische Phosphatase . Menschen mit Sarkoidose haben oft immunologische Anomalien wie Allergien Antigene wie zum Testen Candida oder gereinigtes Proteinderivat (PPD). [57] Polyklonale Hypergammaglobulinämie ist auch eine ziemlich häufig in Sarkoidose gesehen immunologischen Anomalie. [57]

Lymphadenopathie (geschwollene Drüsen) ist häufig bei Sarkoidose und tritt in 15% der Fälle. [21] Intrathorakales Knoten sind in 75 bis 90% aller Menschen vergrößert; in der Regel handelt es sich dabei um die hilar Knoten, aber die paratracheal Knoten häufig beteiligt sind. Periphere Lymphadenopathie ist sehr häufig, vor allem denen der zervikalen (die häufigste Kopf und Hals Manifestation der Krankheit), Achsel, epitrochlear und Leisten Knoten. [65] Etwa 75% der Fälle zeigt mikroskopische Beteiligung der Milz, wenn auch nur in etwa 5-10% der Fälle tut Splenomegalie erscheinen. [17] [57]

Knochen, Gelenke und Muskeln [ Bearbeiten ]

Sarkoidose kann mit den Gelenken, Knochen und Muskeln beteiligt. Dies führt zu einer Vielzahl von Muskel - Skelett - Beschwerden , die durch verschiedene Mechanismen wirken. [66] Über 5-15% der Fälle betreffen die Knochen, Gelenke oder Muskeln. [28]

Arthritische Syndrome können auf zwei Arten eingeteilt werden: als akut oder chronisch. [66] Sarkoidose Patienten akute Arthritis leiden , haben oft auch bilaterale Hilar Lymphadenopathie und nodosum Erythema . Diese drei assoziierte Syndrome treten häufig zusammen in Löfgren - Syndrom . [66] Die Arthritis Symptome von Löfgren - Syndrom am häufigsten in den Knöcheln auftreten, gefolgt von den Knien, Handgelenke, Ellbogen und Metakarpophalangealgelenke. [66] die Regel wahr Arthritis nicht vorhanden ist , sondern stattdessen Periarthritis erscheint als ein Anschwellen in dem Weichgewebe um die Gelenke , die durch sonographische Methoden zu erkennen sind. [66] neigen diese Gelenkbeschwerden bei gleichzeitig vor oder treten als Erythema nodosum entwickelt. [66] Auch wenn Erythema nodosum abwesend ist, wird angenommen , dass die Kombination von hilar Lymphadenopathie und Knöchel Periarthritis kann als eine Variante des Löfgren Syndrom angesehen werden. [66] Enthesitis tritt auch in etwa einem Drittel der Patienten mit akuten Sarkoidose Arthritis, vor allem die Achillessehne und Fersen zu beeinflussen. [66] Weichgewebe Schwellungen an den Knöcheln kann prominent sein, und Biopsie dieses Weichgewebe zeigt keine Granulome aber zeigt panniculitis , das Erythema nodosum ähnlich ist. [66]

Chronische Sarkoidose Arthritis tritt in der Regel bei der Einstellung von mehr diffusen Organbeteiligung. [66] Die Knöchel, Knie, Handgelenke, Ellbogen, Hände und alle in der chronischen Form betroffen sein können , und dies oft präsentiert sich in einem polyartikulärer Muster. [66] Daktylitis ähnlich wie in gesehen Psoriasis - Arthritis , ist , dass mit Schmerzen verbunden, die Schwellung, Erythem Haut liegt, und die darunter liegende Knochenveränderungen können auch auftreten. [66] Entwicklung von Jaccoud Arthropathie (a nonerosive Deformierung) ist sehr selten gesehen. [66]

Knochenbeteiligung in Sarkoidose wurde in 1-13% der Fälle berichtet. [49] Die häufigsten Stellen der Beteiligung sind die Hände und Füße, während die Wirbelsäule weniger häufig betroffen. [66] Die Hälfte der Patienten mit Knochenläsionen erleben Schmerzen und Steifheit, während die andere Hälfte asymptomatisch bleiben. [66] Periostitis wird selten in Sarcoidosis gesehen und hat sich gezeigt , selbst im Femurknochen zu präsentieren. [67] [68]

Ursache [ Bearbeiten ]

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt. [1] Die aktuelle Arbeitshypothese ist, in genetisch anfälligen Individuen, Sarkoidose wird dazu gebracht , durch Veränderung der Immunantwort nach der Exposition gegenüber einem Umwelt, berufliches oder infektiöses Agens. [69] Einige Fälle können durch Behandlung mit verursacht werden TNF - Inhibitoren wie Etanercept . [70]

Genetics [ Bearbeiten ]

Die Erblichkeit der Sarkoidose variiert je nach ethnischer Zugehörigkeit . Etwa 20% der Afro - Amerikaner mit Sarkoidose hat ein Familienmitglied mit der Bedingung, während die gleiche Zahl für europäische Amerikaner etwa 5%. Zusätzlich bei Afroamerikanern, die scheinen mehr schwere und chronische Krankheit, Geschwister und Eltern von Sarkoidose Fällen über ein 2,5-fach erhöhtes Risiko haben , zu erfahren , die Krankheit zu entwickeln. [23] Die Untersuchungen der genetischen Anfälligkeit ergaben viele Kandidaten - Gene, aber nur wenige wurden durch weitere Untersuchungen und kein zuverlässiger genetischer Marker ist bekannt bestätigt. Derzeit ist der interessanteste Kandidat Gen BTNL2 ; mehrere HLA-DR - Risiko - Allele werden ebenfalls untersucht. [71] [72] In persistent Sarkoidose, das HLA - Haplotyps HLA-B7 - DR15 kooperieren entweder in Krankheit oder ein anderes Gen zwischen diesen beiden Loci assoziiert ist. In nonpersistent Krankheit, gibt es eine starke genetische Assoziation mit HLA - DR3-DQ2 . [73] [74] Cardiac sarcoid hat angeschlossen TNFA - Varianten. [75]

Infektionserreger [ Bearbeiten ]

Mehrere erscheinen infektiöse Erreger signifikant mit Sarkoidose assoziiert zu sein, aber keiner der bekannten Verbände ist spezifisch genug , um eine direkte ursächliche Rolle vorzuschlagen. [76] Die Haupt verwickelt infektiösen Agenzien umfassen: Mykobakterien , Pilze , Borrelia und Rickettsien . [77] Eine Meta-Analyse der Rolle von Mykobakterien in Sarkoidose Untersuchung fand es in 26,4% der Fälle vorhanden war, aber sie erfasst auch eine mögliche Veröffentlichung von Verzerrungen, so dass die Ergebnisse einer weiteren Bestätigung bedürfen. [78] [79] Mycobacterium tuberculosis - Katalase - Peroxidase als mögliches Antigen Katalysator von Sarkoidose identifiziert wurde. [80] Die Krankheit ist auch durch die Übertragung über berichtet Organtransplantationen . [81]

Autoimmun- [ Bearbeiten ]

Verband der Autoimmunerkrankungen wurde häufig beobachtet. Der genaue Mechanismus dieser Beziehung ist nicht bekannt, aber einige Belege für die Hypothese , dass dies eine Folge von Th1 Lymphokin Prävalenz. [55] [82] Tests der verzögerten Hautüberempfindlichkeit verwendet wurden Progression zu messen. [83]

Pathophysiologie [ Bearbeiten ]

Granulomatöse Entzündung wird in erster Linie durch die Ansammlung von aus Monozyten , Makrophagen und aktivierte T-Lymphozyten , mit einem erhöhten Produktion von wichtigen Entzündungsmediator, TNF , IFN-γ , IL-2 , IL-8 , IL-10 , IL-12 , IL- 18 , IL-23 und TGF-β , welches eine Th1 - vermittelte Immunantwort. [77] [84] Sarcoidosis paradoxe Wirkungen auf entzündliche Prozesse haben; es wird durch erhöhte Makrophagen und CD4 - Helfer - T-Zell - Aktivierung, was zu einer beschleunigten Entzündung, Immunantwort , sondern Herausforderungen Antigen, wie Tuberkulin unterdrückt wird. Diese paradoxe Zustand der simultanen Hyper- und Hypoaktivität deutet auf einen Zustand der Anergie . Die Anergie kann auch für das erhöhte Risiko von Infektionen und Krebs verantwortlich sein.

Die regulatorischen T-Lymphozyten in der Peripherie des Sarkoid Granulome erscheinen IL-2 - Sekretion zu unterdrücken, die den Zustand der Anergie zu veranlassen , durch die Verhinderung antigenspezifische Gedächtnisantworten der Hypothese aufgestellt wird. [85] Schaumann Körper in Sarkoidose sind Calcium und Protein - Einschlüsse innerhalb von Riesenzellen Langhans als Teil eines Granulom gesehen.

Während TNF ist allgemein eine wichtige Rolle bei der Bildung von Granulomen (die durch den Befund unterstützt wird weiter , dass in Tiermodellen von mykobakteriellen Granulombildung Hemmung von entweder TNF oder IFN-γ - Produktion Granulombildung hemmt) zu spielen noch glaubt, Sarkoidose kann und tut Entwicklung in Personen werden mit TNF - Antagonisten wie behandelt Etanercept . [86] B - Zellen spielen wahrscheinlich auch eine Rolle in der Pathophysiologie der Sarkoidose. [23] Die Serumspiegel von löslichen HLA - Klasse - I - Antigenen und ACE sind höher bei Personen mit Sarkoidose. [23] das Verhältnis von CD4 / CD8 - T - Zellen in ähnlicher Bronchiallavage ist in der Regel höher bei Personen mit Lungen Sarkoidose ( in der Regel> 3,5), obwohl es normal oder sogar ungewöhnlich niedrig in einigen Fällen sein kann. [23] Serum ACE Ebenen haben in der Regel gefunden worden , mit insgesamt Granulom Last korrelieren. [77]

Fälle von Sarkoidose sind auch als Teil der berichtet Immunrekonstitutionssyndrom von HIV , das heißt, wenn die Menschen Behandlung erhalten für HIV ihr Immunsystem Rebounds und das Ergebnis ist , dass es beginnt die Antigene von opportunistischen Infektionen angreifen gefangen vor Rebound sagte und die resultierende Immunantwort beginnt gesundes Gewebe zu schädigen. [84]

Diagnose [ Bearbeiten ]

CT - Scan der Brust zeigt Lymphadenopathie (Pfeile) im Mediastinum aufgrund Sarkoidose

Die Diagnose der Sarkoidose ist eine Frage der Ausgrenzung, da es kein spezifischer Test für den Zustand ist. Um Sarkoidose in einem Fall , präsentiert mit pulmonaler Symptome können eine verwickeln ausschließen Röntgen - Thorax , CT - Scan der Brust, PET - Scan , CT-geführte Biopsie, Medias, offene Lungenbiopsie, Bronchoskopie mit Biopsie, endobronchiale Ultraschall und endoskopische Ultraschall mit Feinnadel der mediastinalen Lymphknoten (EBUS FNA). Gewebe aus Biopsie von Lymphknoten ist sowohl unterzogen Durchflusszytometrie Krebs und spezielle Flecken (auszuschließen säurefeste Bacilli Flecken und Silberfärbung Gömöri Methenamin ) , um auszuschließen , Mikroorganismen und Pilzen . [87] [88] [89] [90]

Serummarker der Sarkoidose, sind: Serum - Amyloid A , löslichen Interleukin-2 - Rezeptor , Lysozym , Angiotensin - Converting - Enzym und das Glykoprotein KL-6. [91] Angiotensin-Converting - Enzym - Blutspiegel sind in der Überwachung von Sarkoidose verwendet. [91] Eine bronchoalveoläre Lavage kann eine erhöhte zeigen (von mindestens 3,5) CD4 / CD8 - T - Zell - Verhältnis, das indikativ ist (aber nicht den Nachweis) von pulmonaler Sarkoidose. [23] In mindestens eine Studie das induzierte Sputum Verhältnis von CD4 / CD8 und dem Niveau der TNF wurde auf die in der Lavage korreliert. [91] Eine Sarkoidose artige Lungenerkrankung genannt granulomatöse-lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung kann bei Patienten mit gesehen werden gemeinsame variable Immundefizienz (CVID) und damit Serum - Antikörperspiegel sollten auszuschließen CVID gemessen werden.

Differentialdiagnostisch Metastasen, Lymphom, septische Embolien, Rheumaknoten , Granulomatose mit Polyangiitis , Varicella - Infektion, Tuberkulose und atypische Infektionen, wie Mycobacterium avium - Komplex, Cytomegalovirus und Cryptococcus . [92] Sarkoidose ist verwirrt am häufigsten mit neoplastischen Erkrankungen, wie Lymphom, oder auch durch einen mononukleäre Zelle gekennzeichnet Störungen granulomatöse Entzündungsprozesses, wie der mycobakteriellen und Pilzerkrankungen. [25]

Röntgen - Thorax Änderungen werden in vier Stufen unterteilt: [93]

  1. Bihilar Lymphadenopathie
  2. bihilar Lymphadenopathie und retikulonoduläre infiltriert
  3. bilateral Lungeninfiltrate
  4. fibrocystic Sarkoidose typischerweise mit nach oben hilar Rückzug, zystische und bullösen Veränderungen

Obwohl Menschen mit Stufe 1 Radiographien haben die akuten oder subakuten zu neigen, reversible Form der Krankheit, die mit den Stufen 2 und 3 häufig die chronische, fortschreitende Krankheit; Diese Muster stellen keine aufeinanderfolgenden „Stufen“ von Sarkoidose. So, mit Ausnahme von epidemiologischer Zwecken ist diese Kategorisierung hauptsächlich von historischem Interesse. [25]

In Sarkoidose in der kaukasischen Bevölkerung präsentiert, sind hilar adenopathy und Erythema nodosum die häufigsten ersten Symptome. In dieser Population ist eine Biopsie des M. gastrocnemius ein nützliches Werkzeug in der Person richtig zu diagnostizieren. Die Anwesenheit eines noncaseating epithelioid Granulom in einem gastrocnemius Probe ist definitiver Beweis für Sarkoidose, wie andere tuberculoid und Pilzkrankheiten extrem selten vorhanden histologisch in diesem Muskel. [94]

Klassifizierung [ Bearbeiten ]

Sarkoidose können in die folgenden Typen eingeteilt werden: [34]

Behandlung [ Bearbeiten ]

Behandlungen für Sarkoidose variieren auf den Patienten stark variieren. [95] Mindestens die Hälfte der Patienten benötigen keine systemische Therapie. [96] Die meisten Personen (> 75%) erfordern nur eine symptomatische Behandlung mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Aspirin . [97] Für Personen mit Lungen Symptome aufwiesen, es sei denn , die Atmungsstörung verheerend, aktiver Lungen Sarkoidose ist in der Regel für zwei bis drei Monate ohne Therapie beobachtet; wenn die Entzündung abklingen nicht spontan, Therapie eingeleitet. [25]

Hauptkategorien von medikamentösen Interventionen umfassen Glukokortikoide , Antimetaboliten , biologische Wirkstoffe insbesondere monoklonale anti-Tumor - Nekrose - Faktor - Antikörper, und in jüngerer Zeit spezifische Antibiotika - Kombinationen und mesenchymale Stammzellen . [96] Wenn die medikamentöse Intervention angezeigt ist, ein stufenweise Ansatz wird häufig zu erkunden Alternativen , um die zunehmenden Nebenwirkungen und zur Überwachung potenziell toxische Wirkungen eingesetzt. [96]

Kortikosteroide , am häufigsten Prednison oder Prednisolon , hat die Standard - Behandlung für viele Jahre. [17] Bei manchen Menschen kann diese Behandlung verlangsamen oder den Verlauf der Krankheit umkehren, aber auch andere Menschen zu Steroid - Therapie nicht ansprechen. Die Verwendung von Kortikosteroiden bei leichter Erkrankung ist umstritten , weil in vielen Fällen die Krankheit spontan remittiert. [98] [99]

Antimetaboliten [ Bearbeiten ]

Antimetaboliten, die auch als kategorisiert Steroid-sparende Mittel , wie Azathioprin , Methotrexat , Mycophenolsäure und Leflunomid [100] [101] werden häufig als Alternative zu Kortikosteroiden. [17] [102] Von dieser Methotrexat wird am häufigsten verwendet und untersucht. [102] [103] Methotrexat ist ein Erstlinientherapie in Neurosarkoidose betrachtet, oft in Verbindung mit Corticosteroiden. [47] [102] Eine Langzeitbehandlung mit Methotrexat in etwa 10% der Menschen mit Leberschäden verbunden und damit ein wesentliches Anliegen bei Menschen mit Leberbeteiligung sein kann und die regelmäßige Überwachung der Leberfunktion Test erfordert. [17] Methotrexate kann auch zur Lungentoxizität (Lungenschäden) führen, obwohl dies ziemlich ungewöhnlich ist und häufiger kann es die Leukopenie durch Sarkoidose verursacht vermengen. [17] Aufgrund dieser Sicherheitsbedenken ist es oft empfohlen , dass Methotrexat mit Folsäure , um die Toxizität zu verhindern kombiniert wird. [17] Azathioprin - Behandlung kann auch zu Leberschäden führen. [103] Leflunomid als Ersatz für Methotrexat verwendet wird, um, möglicherweise aufgrund seiner vorgeblich niedrigeren Rate der pulmonalen Toxizität. [103] Mycophenolsäure werden in Uvea Sarkoidose erfolgreich verwendet worden, [104] Neurosarkoidose (insbesondere CNS Sarkoidose; minimal wirksam in Sarkoidose Myopathie), [105] und pulmonale Sarkoidose. [106] [107]

Immunsuppressiva [ Bearbeiten ]

Da die Granulome durch Sammlungen von Zellen des Immunsystems verursacht werden, insbesondere T - Zellen , hat es einige Erfolg mit Immunsuppressiva gewesen (wie Cyclophosphamid , Cladribin , [108] Chlorambucil , und Ciclosporin ), immunmodulierende ( Pentoxifyllin und Thalidomid ) und Anti - Tumor - Nekrose Faktor Behandlung [109] [110] (wie Infliximab , Etanercept , golimumab und Adalimumab ). [97] [111] [112]

In einer klinischen Studie Ciclosporin zu Prednisonbehandlung hinzugefügt konnte keine signifikanten Nutzen gegenüber Prednison allein bei Menschen mit Lungen Sarkoidose demonstrieren, obwohl es Hinweise auf eine erhöhte Toxizität von der Zugabe von Ciclosporin zu der Steroid - Behandlung einschließlich Infektionen war, malignen Erkrankungen (Krebs), Bluthochdruck , und Nierenfunktionsstörungen. [103] Ebenso Chlorambucil und Cyclophosphamid sind selten in der Behandlung von Sarkoidose wegen ihrer hohen Toxizität, insbesondere ihr Potenzial für die malignen Erkrankungen verursachen verwendet. [113] Infliximab wurde erfolgreich verwendet , Lungensarkoidose in klinischen Studien in einer Reihe von Personen zu behandeln. [103] Etanercept , auf der anderen Seite hat es versäumt , bei Menschen mit Uvea Sarkoidose in einigen klinischen Studien eine signifikante Wirksamkeit zu demonstrieren. [103] Ebenso Golimumab ist fehlgeschlagen mit pulmonaler Sarkoidose keinen Nutzen in Personen zu zeigen. [103] Eine klinische Studie mit Adalimumab gefunden Ansprechen auf die Behandlung bei etwa der Hälfte der Patienten, die derjenigen ähnlich ist , mit Infliximab, sondern als Adalimumab bessere Verträglichkeit hat das Profil zu über Infliximab bevorzugt werden. [103]

Spezifische Organ - Behandlungen [ Bearbeiten ]

Ursodeoxycholsäure wurde für Fälle mit Beteiligung der Leber erfolgreich als Behandlung eingesetzt. [114] Thalidomid hat auch versucht , erfolgreich zur Behandlung von behandlungsresistente Lupus pernio in einer klinischen Studie, die von seiner anti-TNF - Aktivität stammen kann, obwohl es keine Wirksamkeit in einer klinischen Studie Lungensarkoidose aufweist fehlgeschlagen. [84] [111] kutane Krankheit erfolgreich mit Antimalariamittel (wie beispielsweise verwaltet werden kann Chloroquin und Hydroxychloroquin ) und das Antibiotikum Tetracyclin , Minocyclin . [25] [111] Antimalariamittel sind auch Wirksamkeit gezeigt Sarkoidose induzierte Hyperkalzämie und Neurosarkoidose bei der Behandlung. [17] Langfristige Nutzung von Antimalariamittel begrenzt ist , durch ihr Potenzial jedoch irreversible Blindheit zu verursachen und damit die Notwendigkeit einer regelmäßigen ophthalmologische Screening. [113] Diese Toxizität ist in der Regel weniger ein Problem mit Hydroxychloroquin als mit Chloroquin , obwohl hydroxychloroquine die Glukose - Homöostase stören können. [113]

Kürzlich selektive Phosphodiesterase 4 (PDE4) -Hemmer wie Apremilast (a Thalidomid - Derivat), Roflumilast , und je weniger subtypselektiven PDE4 - Inhibitor , Pentoxifyllin , wird zur Behandlung von Sarkoidose, mit erfolgreichen Ergebnissen versucht worden ist , mit Apremilast in kutanen Sarkoidose in A erhaltenen kleine Open-Label - Studie. [115] [116] Pentoxifylline wurden erfolgreich verwendet , akute Erkrankung zu behandeln , obwohl seine Verwendung stark durch seine gastrointestinale Toxizität (meist Übelkeit, Erbrechen und Durchfall) begrenzt ist. [101] [103] [113] Fallberichte , die Wirksamkeit von unterstützt haben Rituximab , ein Anti - CD20 - monoklonalen Antikörper und eine klinische Studie zu untersuchen Atorvastatin als Behandlung für Sarkoidose sind unter-Weg. [117] [118] ACE - Hemmern wurden Remission bei kutanen Sarkoidose und einer Verbesserung der Lungen Sarkoidose verursachen, einschließlich der Verbesserung der Lungenfunktion, Umbau von Lungenparenchym und Vorbeugung von Lungenfibrose in separater Fallserie. [119] [120] [121] Nicotine Patches gefunden wurden entzündungshemmende Wirkung in Sarkoidose - Patienten besitzen, obwohl , ob sie disease modifying Auswirkungen hatte eine weitere Untersuchung erfordert. [122] Antituberkulotika Behandlung (Medikamente , die Mykobakterien töten, die Erreger hinter Tuberkulose und Lepra ) hat sich auch als wirksam erwiesen chronische Haut bei der Behandlung (dh, er betrifft die Haut) Sarkoidose in einer klinischen Studie. [123] Quercetin ist auch als Behandlung für pulmonale Sarkoidose mit einigem frühen Erfolg in einer kleinen Studie versucht worden. [124]

Wegen seiner ungewöhnlichen Natur, die Behandlung der männlichen Fortpflanzungsorgane Sarkoidose ist umstritten. Da die Differentialdiagnose umfasst Hodenkrebs , empfehlen einige orchiectomy , auch wenn der Nachweis der Sarkoidose in anderen Organen vorhanden ist. Im neueren Ansatz, Hoden-, epididymal Biopsie und Resektion der größten Läsion vorgeschlagen. [61]

Symptome [ Bearbeiten ]

Menschen mit Sarkoidose können eine Reihe von Symptomen, die nicht mit dem objektiven körperlichen Anzeichen der Krankheit entsprechen , sondern dass noch verringern Lebensqualität . [125]

Physikalische Therapie, Rehabilitation und Beratung helfen deconditioning vermeiden kann, [125] : 733 und zur Verbesserung der sozialen Teilhabe, das psychische Wohlbefinden und körperlicher Aktivität. Schwerpunkte sind die Vermeidung Belastungsintoleranz und Muskelschwäche. [125] : 734

Niedrige oder mittlere Intensität körperliches Training ist Müdigkeit, psychische Gesundheit und die körperliche Funktionsfähigkeit bei Menschen Sarkoidose ohne negative Auswirkungen verbessern gezeigt. [126] [127] Inspiratory Muskeltraining verringert hat auch starke Müdigkeit Wahrnehmung bei Patienten mit frühen Stadien der Sarkoidose, sowie der Verbesserung der funktionellen und maximaler körperlicher Leistungsfähigkeit und die Atemmuskelkraft. [128] Die Dauer, die Frequenz und Intensität der körperlichen Übung muss Beeinträchtigungen wie Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Müdigkeit und aufzunehmen. [125] : 734 [127] [129]

Neurostimulants wie Methylphenidat und Modafinil hat einige Wirksamkeit als Ergänzung zur Behandlung von Sarkoidose Müdigkeit gezeigt. [125] : 733 [130]

Behandlungen für die symptomatischen neuropathischen Schmerzen bei Sarkoidose - Patienten sind ähnlich wie für andere Ursachen und umfassen Antidepressiva , Antikonvulsiva und in retardierter Opioide jedoch nur 30-60% der Patienten begrenzte Schmerzlinderung erfahren. [125] : 733

Prognose [ Bearbeiten ]

Gross Pathologie Bild Sarkoidose mit Wabenbildung zeigt: Prominent Wabenbildung ist in dem unteren durch Fibrose begleitet Lappen und etwas Wabenbildung in der oberen Lunge. Wabenbildung besteht aus cystisch dilatierten airways getrennt durch Narbengewebe ähnlich dem Waben der Bienen. Es ist ein nicht-spezifisches Endstadium vielen Arten von interstitieller Lungenerkrankung.

Die Krankheit kann spontan überweisen oder chronisch wird, mit Exazerbationen und Remissionen. In manchen Personen kann es für den Fortschritt Lungenfibrose und Tod. Etwa die Hälfte der Fälle ohne Behandlung beheben oder kann innerhalb von fünf Jahren innerhalb von 12-36 Monaten, und die meisten geheilt werden. Einige Fälle können jedoch mehrere Jahrzehnte andauern. [17] Zwei Drittel der Menschen mit der Bedingung eine Remission innerhalb von 10 Jahren von der Diagnose erreichen. [131] Wenn das Herz beteiligt ist, ist die Prognose im Allgemeinen weniger günstig, obwohl, Corticosteroide bei der Verbesserung der AV -Überleitung wirksam erscheinen. [132] [133] tendiert dazu , die Prognose weniger günstig zu sein bei Afroamerikanern, im Vergleich zu weißen Amerikanern. [23]

Einige der 1990er Jahre Studien wiesen darauf hin , dass Menschen mit Sarkoidose erscheinen bei einer signifikant erhöhten Risiko für Krebs, insbesondere Lungenkrebs , Lymphome , [134] und Krebs in anderen Organen bekannt in Sarkoidose betroffen sein. [135] [136] In Sarkoidose-Lymphom - Syndrom wird durch die Entwicklung einer Sarkoidose gefolgt lymphoproliferative Störung wie Non-Hodgkin - Lymphom . [137] Dies kann auf die zugrunde liegenden immunologischen Anomalien zurückzuführen , die während der Sarkoidose Krankheitsverlauf auftreten. [138] Sarkoidose kann auch Krebs folgen [139] [140] oder tritt gleichzeitig mit Krebs. [141] [142] Es gibt Berichte über gewesen Haarzell - Leukämie , [143] akute myeloische Leukämie , [144] und akute myeloische Leukämie , [145] mit Sarkoidose verbunden. Manchmal, Sarkoidose, auch unbehandelt, kann durch opportunistische Infektionen kompliziert sein. [146] [147]

Epidemiologie [ Bearbeiten ]

Sarkoidose betrifft meist junge Erwachsene beiderlei Geschlechts, obwohl Studien mehr Fälle bei Frauen berichtet. Die Inzidenz ist am höchsten für Personen jünger als 40 und Spitzen in der Altersgruppe mit 20 bis 29 Jahren; eine zweite Spitze ist für Frauen über 50 Jahre beobachtet [17] [132]

Sarkoidose tritt auf der ganzen Welt in allen Rennen mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von 16,5 pro 100.000 bei Männern und 19 pro 100.000 bei Frauen. Die Krankheit tritt am häufigsten in den nordeuropäischen Ländern und den höchsten jährlichen Inzidenz von 60 pro 100.000 in Schweden und Island gefunden. Im Vereinigten Königreich ist die Prävalenz 16 in 100.000. [148] In den Vereinigten Staaten ist Sarkoidose häufiger bei Menschen afrikanischer Abstammung als Kaukasiern mit einem jährlichen Inzidenz als 35,5 und 10,9 pro 100.000 gemeldet sind. [149] Sarkoidose weniger häufig in Südamerika, Spanien, Indien, Kanada und den Philippinen berichtet. Es kann eine höhere Anfälligkeit für Sarkoidose bei den Patienten mit seinem Zöliakie . Ein Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen ist vorgeschlagen worden. [150]

Es hat auch eine saisonale Clustering in Sarkoidose betroffenen Individuen beobachtet worden. [151] In Griechenland etwa 70% der Diagnosen treten zwischen März und Mai jedem Jahr, in Spanien etwa 50% der Diagnosen tritt zwischen April und Juni, und in Japan ist es meist im Juni und Juli diagnostiziert. [151]

Die unterschiedliche Häufigkeit der ganzen Welt können in bestimmten Regionen der Welt, und die überschattende Gegenwart anderer granulomatösen Erkrankungen, wie zum Beispiel das Fehlen von Screening - Programmen zumindest teilweise zurückzuführen sein , Tuberkulose , die mit der Diagnose von Sarkoidose stören können , wo sie weit verbreitet sind . [132] Es kann auch in der Schwere der Erkrankung zwischen Menschen verschiedener Ethnien Unterschiede geben. Mehrere Studien deuten darauf hin , die Präsentation in Menschen afrikanischer Herkunft schwerer und als für Kaukasiern verbreitet sein kann, die eher asymptomatisch Krankheit haben. [63] Manifestation erscheint nach Rasse und Geschlecht etwas anders zu sein. Erythema nodosum ist weit häufiger bei Männern als bei Frauen und bei Kaukasiern als in anderen Rennen. In der japanischen Personen, ophthalmologischen und Herzbeteiligung ist häufiger als in anderen Rennen. [17]

Es ist häufiger in bestimmten Berufen, nämlich die Feuerwehr , Pädagogen, Militärpersonal, Personen , die in der Industrie arbeiten , in denen Pestizide verwendet werden, Strafverfolgung und Personal im Gesundheitswesen. [152] Im Jahr nach den Anschlägen vom 11. September ging die Rate der Sarkoidose Inzidenz vierfach bis (bis 86 Fälle pro 100.000). [28] [152]

Geschichte [ Bearbeiten ]

Es wurde erstmals im Jahre 1877 von Dr. beschrieben Jonathan Hutchinson , einem Dermatologen als Bedingung verursacht rote, erhabene Hautausschläge im Gesicht, Arme und Hände. [14] Der Begriff 1889 Lupus pernio wurde von Dr. geprägt Ernest Besnier , einem anderen Dermatologen. [153] Später im Jahr 1892 Lupus pernio der Histologie wurde definiert. [153] Im Jahr 1902 Knochenbeteiligung wurde zuerst von einer Gruppe von drei Ärzten beschrieben. [153] Zwischen 1909 und 1910 Uveitis in Sarkoidose wurde zum ersten Mal beschrieben wird , und später im Jahr 1915 wurde betont, Dr. Schaumann, dass es sich um einen systemischer Zustand. [153] Im selben Jahr Lungenbeteiligung wurde ebenfalls beschrieben. [153] 1937 uveoparotid Fieber wurde zum ersten Mal beschrieben und ebenfalls im Jahr 1941 wurde Löfgren - Syndrom zuerst beschrieben. [153] Im Jahre 1958 die erste internationale Konferenz über Sarkoidose gerufen wurde London , ebenso die erste USA Sarkoidose Konferenz ereignete sich in Washington, DC im Jahr 1961. [153] Es wurde auch genannt Besnier - Boeck Krankheit oder Besnier - Boeck - Schaumann Krankheit. [154]

Etymologie [ Bearbeiten ]

Das Wort „Sarkoidose“ kommt aus dem Griechischen [σάρκο-] sarcο- „Fleisch“ , das heißt, der Suffix - (e) ido (aus dem Griechischen εἶδος -eidos [in der Regel die anfängliche e in Englisch als diphthong epsilon-Jota in der klassischen griechischen Weglassen steht für eine lange „i“ = Englisch ee]) „Typ“, „ähnelt“ oder „gefällt mir“, und was bedeutet -SIS , eine gemeinsame Suffix im griechischen und bedeutet „Zustand“. So ist das ganze Wort bedeutet „eine Bedingung , die rohe Fleisch ähnelt“. Die ersten Fälle von Sarkoidose, die als neue pathologische Entität anerkannt wurden, in Skandinavien, am Ende des 19. Jahrhunderts Hautknötchen ähnelt kutanen Sarkome zeigte, daher der Name zunächst gegeben.

Gesellschaft und Kultur [ Bearbeiten ]

Der Weltverband der Sarkoidose und andere granulomatöse Erkrankungen (WASOG) ist eine Organisation von Ärzten bei der Diagnose und Behandlung von Sarkoidose und die damit verbundenen Bedingungen beteiligt. [155] WASOG veröffentlicht die Zeitschrift Sarkoidose, Vaskulitis und Diffuse Lungenkrankheiten . [156] Darüber hinaus wird die Stiftung für Sarkoidose Forschung (FSR) gewidmet Erforschung Sarkoidose und seine möglichen Behandlungen zu unterstützen. [157]

Es wurden Bedenken geäußert , dass das World Trade Center Rettungskräfte bei einem erhöhten Risiko für Sarkoidose sind. [158] [159]

Komiker und Schauspieler Bernie Mac hatte Sarkoidose. Im Jahr 2005 erwähnte er , dass die Krankheit in Remission war. [160] Sein Tod am 9. August 2008 war von Komplikationen verursacht Lungenentzündung , die durch Lungen Narben an seinen Sarkoidose zurückzuführen gefällt. [ Bearbeiten ]

Im Jahr 2014 in einem Brief an die britischen medizinischen Zeitschrift The Lancet , wurde vorgeschlagen , dass das Französisch Revolution Führer Maximilien Robespierre Sarkoidose hatten, und schlugen vor , dass die Bedingung ihm eine bemerkenswerte Beeinträchtigung während seiner Zeit als Leiter der verursachten Schreckensherrschaft . [161]

Schwangerschaft [ Bearbeiten ]

Sarkoidose der Regel nicht daran hindert , erfolgreich Schwangerschaft und Geburt; die Erhöhung der Östrogenspiegel während der Schwangerschaft kann sogar eine leicht vorteilhafte immunmodulatorische Wirkung. In den meisten Fällen ist der Verlauf der Krankheit nicht betroffen durch Schwangerschaft, mit einer Verbesserung in wenigen Fällen und Verschlechterung der Symptome in den seltensten Fällen, obwohl es erwähnenswert ist , dass eine Anzahl der Immunsuppressiva (wie Methotrexat , Cyclophosphamid und Azathioprin ) Gebrauchte in Corticosteroid-refraktären Sarkoidose sind bekannt Teratogene . [162]

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